Estado distônico e pré-estado distônico em pacientes pediátricos

Resumo

O estado distônico é uma emergência neurológica grave que afeta, principalmente, pacientes pediátricos com distonia secundária, especialmente em contextos de paralisia cerebral. Este estudo transversal retrospectivo teve como objetivo descrever o perfi l clínico e o manejo de episódios de estado e pré-estado distônico em crianças atendidas em um hospital de referência do Distrito Federal, entre 2023 e 2024. A amostra incluiu 16 episódios em pacientes com idade entre 1 e 18 anos. Foram coletadas informações sobre dados demográfi cos, manifestações motoras, fatores desencadeantes, alterações laboratoriais, estratégias terapêuticas e desfechos clínicos. Os resultados demonstraram que a maioria dos pacientes era do sexo masculino, com comprometimento motor severo (GMFCS IV-V) e ausência de controle cervical. As infecções foram os principais fatores precipitantes (68,8% dos episódios), seguidas por ajustes medicamentosos e dor. Alterações laboratoriais incluíram rabdomiólise grave, distúrbios hidroeletrolíticos e acidose. O tratamento baseou-se em protocolo escalonado, com uso universal de benzodiazepínicos e resposta favorável à clonidina em 71,4% dos casos em que foi utilizada. A palidotomia bilateral foi efi caz em casos refratários, e o tempo de internação foi maior nos episódios mais graves. Não houve óbitos, mas a taxa de recorrência foi de 31,3% em um ano, associada ao uso prévio de bomba de baclofeno intratecal. Conclui-se que a sistematização do manejo, aliada ao reconhecimento precoce de fatores desencadeantes, é essencial para melhorar os desfechos desses pacientes. Estudos multicêntricos prospectivos são necessários para fortalecer as evidências disponíveis e orientar intervenções mais efi cazes, a fi m de levar melhores desfechos aos pacientes.